腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
世界互联网大会乌镇峰会“求新”“求先”“求变” 取得丰富成果******
光明网讯(记者 李飞)11月11日,2022年世界互联网大会乌镇峰会新闻发布会在浙江乌镇互联网国际会展中心举行。中共浙江省委常委、宣传部部长王纲表示,本次大会,坚持体制机制求新、议题设置求先、活动策划求变,在丰富内容特色、提升参会体验、放大溢出效应等方面全方位释放增量,取得了丰富的成果。
一是闪耀了数字文明的思想光芒。在本次峰会和各类论坛上,许多新理念新模式在交流交融交锋中孕育而生,不断赋予互联网发展以新的生机和活力。比如,本届浙江分论坛以“工业互联网的创新与突破”为导向,以“数字化赋能产业链重构”为核心议题,邀请了国内外工业互联网领域知名专家、企业家等600余人齐聚一堂、开展交流、碰撞思想,为全球制造业未来发展路径贡献了新思想、新观点、新路径。
二是诠释了数字时代的浙江精彩。本次峰会创新设立三项“永久举办地”特色活动,集中展示浙江运用互联网创造共同富裕新图景的生动实践,生动展现浙江数字经济高质量发展的靓丽成果。数字经济产业合作大会,搭建项目、资本、园区三方互动交流合作平台,36个技术含量高、市场前景好、补链强链延链的重点项目完成现场签约,投资金额共计746亿元。
三是呈现了数字变革的硬核成果。本次峰会成功举办了“互联网之光”博览会,吸引了40个国家和地区的415家中外企业参展,组织开展了74场新产品新技术发布活动,之江实验室智能计算数字反应堆、卡巴斯基反无人机入侵系统等“黑科技”悉数亮相。首次开设“互联网之光云展厅”,利用3D、虚拟现实技术,打造沉浸式、365天不落幕“线上云展”,在线参观超过50万余次。“直通乌镇”全球互联网大赛吸引了来自海内外24个国家的1110个项目参赛。
四是提振了数字经济的产业动能。本次峰会专题发布10个历年签约优秀合作项目,其中桐乡“乌镇之光”超算中心、绍兴集成电路先进封装生产线、金华龙芯智慧产业园等已成为数字经济的标杆,产生了很好的示范引领和辐射带动作用。升级打造的人才相亲会品牌,以云聘会、产业人才发展大会等形式,为1074家单位发布3.8万余个岗位需求,共吸引了25万名各类人才前来应聘,进一步拓宽了数字经济人才供需对接的“桥梁”。
五是升级了数字智能的参会体验。本次峰会坚持高质量办好峰会的理念,推动服务智慧化、体验智慧化全面升级,开发了“乌镇峰会一站通”小程序,迭代升级“浙里安保智控·乌镇”数字安保应用,一站式服务、无感化验证通行、智能预警等数智体验在乌镇随处可见。
“置身新时代新征程新起点,浙江将以更加开放的姿态、更加宽阔的视野、更加务实的精神,紧扣互联网变革发展的脉动,奋力打造全球数字变革高地,与各方一道共创美好数字未来。” 王纲表示。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)